デスモイド腫瘍とは
デスモイド腫瘍は、軟部組織腫瘍の一種で、非がん性ですが、攻撃的な成長特性を持ちます。
これらの腫瘍は、しばしば筋肉、腱、その他の結合組織に発生し、周囲の組織に侵入することがあります。
デスモイド腫瘍は全ての軟部腫瘍の中で約0.03%を占め、比較的稀な病態ですが、発生すると重篤な合併症を引き起こす可能性があります。
これらの腫瘍は通常、若い成人に発症しやすく、女性にやや多く見られる傾向があります。
腫瘍はしばしば再発する性質があり、治療を難しくしています。
原因とリスク要因
デスモイド腫瘍の原因は完全には解明されていませんが、遺伝的要因が重要な役割を果たしていると考えられています。
特に、APC遺伝子の変異が関連していることが知られており、これは家族性大腸ポリポーシス（FAP）と密接に関連しています。
妊娠や外傷、手術後などがリスク要因として挙げられることがあり、これらの状況下で腫瘍が発生することがあります。
ホルモンの影響もリスク要因の一つと考えられており、特に女性ホルモンが関与する可能性があります。
また、一部の研究では、筋肉の過度な使用や慢性的な物理的ストレスもリスク要因として考慮されています。
症状
デスモイド腫瘍の症状は、その大きさと位置によって大きく異なります。
痛みや腫瘍による圧迫感が主な症状ですが、腫瘍の位置によっては内臓や神経に圧迫を及ぼし、機能障害を引き起こすこともあります。
腫瘍が大きくなると、皮膚の変色や腫瘤の明らかな膨らみといった物理的な変化が観察されることもあります。
一部の患者様では、腫瘍の成長が非常に遅く、ほとんど症状が現れないこともあります。
しかし、一度症状が現れると、それらは徐々に進行し、日常生活に影響を及ぼすことがあります。
診断
デスモイド腫瘍の診断には、詳細な画像診断が必要です。
MRIやCTスキャンは、腫瘍の位置、大きさ、周囲組織との関係を評価するのに役立ちます。
確定診断のためには、生検を通じて組織学的検査が行われます。
この検査により、他の軟部組織腫瘍との鑑別が可能になります。
血液検査や他の検査も総合的な診断の一環として行われることがあります。
治療オプション
デスモイド腫瘍の治療は、腫瘍の大きさ、位置、成長速度、患者様の全体的な健康状態によって異なります。
手術は、腫瘍を完全に切除することを目的として行われますが、再発率が高く、周囲の組織へのダメージが懸念されます。
放射線療法は、手術後の再発を抑制するため、または手術が不可能な場合に用いられます。
ホルモン療法や非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）、化学療法は、腫瘍の成長を抑制するために使用されることがあります。
ターゲット治療や免疫療法も一部の患者様には適用されることがあります。
総合的なアプローチが必要であり、治療計画は個々の患者様の状況に合わせて調整されます。
光免疫療法の選択肢
光免疫療法は、特定の光に反応する薬剤を腫瘍に集積させ、光を照射することで腫瘍細胞を破壊する治療法です。
以下より当院の光免疫療法の詳細をご確認頂けます。
デスモイド腫瘍の治療は長期間にわたることが多く、患者様の生活の質を考慮した治療計画が重要です。
治療の選択肢は多岐にわたり、腫瘍の特性や患者様の状況に応じて治療法が選ばれます。
【当該記事監修者】癌統括医師 小林賢次
がん治療をお考えの患者様やご家族、知人の方々へ癌に関する情報を掲載しております。
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